吉里什·索兰基博士，儿科神经外科顾问，英国伯明翰妇幼医院
吉里什·索兰基博士是英国伯明翰妇幼医院的儿科神经外科顾问。他也是区域神经外科培训项目的主任和西米德兰兹神经外科专业培训委员会的主席。此外，索兰基博士是英国儿科神经外科小组的主席。
小儿脑肿瘤及术中荧光应用-索兰基博士
在小儿脑肿瘤中，将肿瘤全部切除能够提高存活率或延长肿瘤不恶化的时间。术中指导和肿瘤可视化的进步极大提高了切除的范围和安全性。手术中的核磁共振成像和超声有助于肿瘤的定位，帮助手术进行。通过使用先进的显微镜，在肿瘤荧光模式下使用5-ALA荧光能够提高肿瘤可视化，引导医生精确地切除。
有证据表明，在成人中，使用5-ALA引导切除高级别神经胶质瘤是一种非常有用的外科辅助手术，有助于改善肿瘤全切除的结局且对患者的安全有保障。同样，它能够提高立体定向和内窥镜脑活检过程的安全性和准确性。通过长期在小儿脑肿瘤中使用5-ALA荧光引导手术的证据表明，其不仅能够帮助医生更容易地识别肿瘤，而且使切除范围更大且更精准。尤其是在健康的半球或在功能区内外科医生不想切除肿瘤以外的任何物质避免引起手术并发症时尤为有用。
已经对使用5-ALA的肿瘤荧光机制进行了详细的阐述，但并非所有导致该机制的因素均得到充分理解，因此需要进一步的研究。亲水的5-ALA被酶促转化为光敏原卟啉IX，在酶亚铁螯合酶插入铁后，原卟啉IX转化为血红素。
世界卫生组织（WHO）高级别的肿瘤分型与荧光卟啉的大量累积有关。此外，肿瘤代谢似乎也有影响，在胶质瘤中，重组蛋白（IDH1）的突变状态（主要是由于还原型辅酶II（NADPH）水平低）与5-ALA荧光增强有关。微血管密度与胶质瘤活检标本中原卟啉IX的浓度相关。鉴于5-ALA的亲水性，血脑屏障的破坏对于肿瘤性脑损伤中5-ALA摄取增加来说十分必要。磁共振图像上有残余肿瘤增强的证据，同时还有手术中余留的组织荧光。引起5-ALA荧光的减少的一个因素是缺乏内皮细胞增殖，如纯间变型星形细胞瘤，其荧光不如间变型少突星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤多。
在小儿脑肿瘤中，高级别恶性胶质瘤和室管膜瘤的荧光效果优于其他肿瘤（90%-70%）。大约五分之一的髓母细胞瘤具有可变荧光，而像毛细胞型星形细胞瘤这样的低级别病变大约10%-15%具有可变荧光。
结论：使用先进的手术显微镜，如配备肿瘤荧光显微镜，利用5-ALA荧光引导增强术中可视化已经成为包括我国在内的世界各地儿科神经外科精确切除小儿脑肿瘤不可或缺的手术技术和护理标准。
然而，荧光是可变的，很多因素都与荧光的增强和减弱有关。现在说明这些与荧光生物变异性相关的因素十分必要，从而优化其在各类小儿脑肿瘤中的选择性应用，并帮助表征肿瘤分级、感染性、代谢、行为、和结局。
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